AHA新指南完善40岁以上成人先天性心脏病的诊断与治疗

发布时间：2021-01-05 10:29:12 阅读：次来源：传动轴厂家

美国40岁以上先天性心脏病（CHD）患者数量在2000年约为850 000，而且这一数字还将按照每年5%的速度持续增长。美国心脏协会（AHA）针对这一人群的治疗做出了新的指南推荐。

2015年4月20日的《循环》杂志在线发表了一篇声明，其主要作者为Dr. Ami B. Bhatt。作者们在声明中写道“由于寿命的延长，常规护理与突发护理的医疗体系应用均有所增加，护理人员需准备好对老年先天性心脏病患者进行诊断、随访和治疗工作。CHD的自然病程是可以预测的，我们现在必须要在晚期并发症、获得性心脏病、终身多器官影响和老龄化的持续进程下对此前干预的结果进行治疗。尽管人们在这一领域已取得了一些进展，但CHD（成人）人群中20-70岁（以上）年龄段的死亡率比同龄人要高2-7倍。”

为了完善2008年ACC/AHA联合颁布的成人先天性心脏病（ACHD）指南（Circulation 2008;118:e714-833），新版本的指南涵盖了40岁以上成人CHD患者的诊断与治疗，总结了目前所了解的证据，“并概述了哪些新增证据对他们的治疗非常关键。”这篇声明仅限于结构性CHD，包括与二叶式主动脉瓣畸形相关的冠状动脉异常和主动脉病[ doi:10.1161/CIR.0000000000000204]。

任职于AHA临床心脏病学委员会的Dr. Bhatt同时也是波士顿马萨诸塞州总医院成人先天性心脏病项目的负责人，她和她的同事指出，对于 ACHD患者而言，心血管危险因素“并不比非CHD人群的影响更小。ACHD个体或许心肌基质异常、心血管生理异常、解剖异常或上述3种情况任意组合出现。叠加的心血管危险因素或许在这一人群中作用被放大，而这一人群已经具有系统性心室功能不全、心律失常和心力衰竭的风险。”

在一次采访中，Dr. Bhatt指出，ACHD人群与患有CHD的儿童患者及年轻患者群体均不同，在成年先天性心脏病随访之外，疾病与医疗保健系统之间存在很多相互作用。她表示，“很多护理人员将在临床实践中越来越多地接触到这类患者，因而这篇声明的目的在于为他们提供参考。这些护理人员包括全部的成人及儿科心脏病医师、电生理学医师、介入治疗医师（经皮和手术介入）、心脏影像学医师和初级保健医师、住院医生和需了解与此年龄段CHD人群相关问题及临床挑战并获得快速参考的急症医生。”

这篇声明阐述了对该先天性疾病晚期表现的诊断与治疗，展开介绍了儿童期疾病诊断和/或干预的长期并发症，以及随着年龄的增长多器官功能障碍与获得性心血管疾病的附加负担。尤其值得注意的是心脏以为的影响，包括肝脏和肾脏疾病的筛查和治疗、认知功能减退及性功能障碍等老龄化问题、和具有冠状动脉异常或合并肺动脉高压的困难人群。该声明还对影像诊断、心律失常治疗和老年患者的手术治疗进行了深入讨论。

声明中提及的问题包括：

应获得患者病史记录，尤其是心导管检查报告的初始资料

作者们写道，“这可使我们对这些患者进行全面评估。”他们还强调了在可以治疗其他疾病并擅长CHD治疗的医学中内，必要时进行跨学科护理是很有意义的。

社会心理学筛查应作为ACHD患者常规护理的一部分

这一团队包含了临床医师、高级执业护士、助理医师、心理学家和社会工作者。

鼓励进行体育活动

静态的生活方式是很多老年CHD患者的危险因素。可应用心肺运动试验以帮助医师制定个性化的运动计划。研究证实，结构化的运动方案可改善该人群的运动耐量。

多数ACHD患者可进行性活动

除外心功能失代偿或晚期心力衰竭的患者、重度和/或明显具有症状性瓣膜病的患者、或心律失常病情控制不佳的患者。医疗工作者应给出相关建议，而且“这（特别是）对于急性心脏事件、新近诊断心血管疾病或（埋藏式心律转复除颤器）植入治疗后的性活动恢复很有帮助。”

很多ACHD男性在未使用硝酸盐类药物且自身状态不妨碍进行性活动的情况下可服用治疗勃起功能障碍的药物。但“在心室流出道严重受阻的情况下，磷酸二酯酶5抑制剂的有效性并不确定。”

ACHD女性患者在进行激素替代治疗时应考虑到血栓形成的风险和重度更年期症状

作者写到，“例如，进行了Fontan手术的女性患者具有较高的静脉血栓形成风险，应避免进行HRT，而接受了法洛四联症修补术且RV功能较好的女性患者其风险较低，或可进行HRT缓解症状。”

该声明还为医师提出了ACHD患者伴发肺、肾或肝脏疾病时的筛查和治疗建议。例如，声明中建议对既往接受Fontan术后症状缓解的所有患者进行肝功能评估，并建议对所有中-重度的CHD患者进行常规肾功能检查。

Dr. Bhatt在采访中表示，AHA声明是根据科学研究及纵向护理的临床经验提出的。她指出“作者们努力构建多学科合作系统，希望儿科与成人心脏病学医师，心脏病专科医师与放射科医师及外科医师共同努力，制定出一份文件，帮助护理人员满足这一具有挑战性的、日益增长的人群的护理需求。值得注意的是，通过分享老年CHD患者的临床发展轨迹，作者们希望这篇声明及其之后的版本能让儿科与年轻成人护理剂研究人员了解，我们要共同努力以改善先天性心脏病的终身护理。”

该指南的5名作者公开了相关利益关系。Dr. Michael C. Earing接受了Actelion制药的酬金。Dr. Elyse Foster接受了来自雅培血管的研究资助，且在吉列公司咨询委员会担任顾问。Dr. Brian B. Ghoshhajra在西门子健康担任顾问暨咨询委员会委员。Dr. SeemaMital担任了诺华公司的顾问暨咨询委员会委员。Dr. Zian H. Tseng接受了百多力公司的酬劳。其余作者报道无相关利益冲突。